סרקומות רטרופריטוניאליות (הנמצאות מאחורי הצפק) של רקמות רכות הן גידולים פולשניים מקומיים שנשארים נסתרים במשך תקופות ארוכות בשל יכולתו הבולטת של חלל הבטן להתרחב לאט.
הסימפטומים, פעמים רבות יופיעו רק בשלב מאוחר יותר. למרות טכניקות הדמיה מתקדמות ושיטות ניתוח מודרניות, רוב הגידולים הללו לא יכולים להיות מוסרים באופן מלא. אולם, בשל נדירותם של גידולים אלה, יש צורך ממשי במחקר נוסף ובהקמת מאגר סרקומה רטרופרוניטונאלי ארצי.
הפריטונאום הינו מרחב המוגדר מראש על ידי ההרחבות הצפקיות המעגנות את המעי הגס, המעיים הקטנים, חלק מהתריסריון, חלק מהלבלב, וחלק מן הכבד.
ניתן לחלק את הפריטונאום לחללים קדמיים ואחוריים, אשר יכילו מספר מבנים חיוניים כמו הלבלב, הכליות, האדרנל וחלק מהתריסריון, כלי הבטן הגדולים, שישה עצבים גדולים ורקמת החיבור של הפאסיה. ההתנהגות הטבעית והפרוגנוזה של גידולים אלה תלויה בגיל החולה, האתר האנטומי בו הם נמצאים והעומק אליו הצליחו לחדור, גודל הגידול והיסטולוגיה.
סוגי הגידולים הרטרופריטוניאליים ודירוגם
סרקומות של רקמות רכות מהוות קבוצה הטרוגנית של גידולים הכוללים היסטולוגיה שונה. גידולים אלה נחשבים נדירים יחסית, ומהווים רק 1%-2% מכלל הממאירויות. שכיחות השיא בה מתפתחת הסרקומה היא בעשור החמישי של החיים, למרות שהם יכולים להתפתח גם בכל קבוצת גיל.
ליפוסרקומה (Liposarcomas) היא הפתולוגיה השכיחה ביותר מכלל הגידולים הקיימים במשפחה זו. קיימים גם גידולים מסוג פיברוסרקומות, ליומיוסרקומות ולימפומות. גידולים אלה מתגלים מאוחר, מכיוון שהם עלולים לגדול מאד מבלי ליצר תסמינים וסימפטומים חמורים. יתר על כן, כאשר הסימפטומים מורגשים, הם אינם ספציפיים, וכוללים כאבי בטן, ותחושת מלאות.
דירוג הגידול מבחינת גודלו וחומרתו חשובה לסיוע בקביעת הניתוח המתאים, קביעת הפרוגנוזה ודרך הטיפול הנלווה.
סיווג TNM היא השיטה הנפוצה ביותר עבור רוב הסרקומות של הרקמות הרכות, למרות שהיא מתאימה יותר לסרקומות קיצוניות.
ההערכה זו לוקחת בחשבון את גודל הגידול, עומק החדירה, נוכחות או היעדר מעורבות של בלוטות לימפה, ונוכחותם או היעדרם של גרורות מרוחקות. כמעט כל הגידולים הללו יהיו מעל 5 ס"מ בגודלם ועמוקים מהשיכבה השטחית. לכן, סרקומות רטרופטריטונליות מקומיות מסווגות כמעט תמיד בשלב) IIB גדולות, נמוכות, ועמוקות) או שלב III (גדול, גבוה ועמוק), כאשר ההבחנה בין שני שלבים אלה נעשית רק על בסיס היסטולוגיה.
אבחון והערכה
המיחשוב והטכנולוגיות המתקדמות חשובות מאד בתהליך האבחון של חולים אלה, ונדרש לא רק לאיתור גידולים, ולתכנון אופרטיבי, אלא גם להדרכת והכוונת הביופסיה האבחנתית או הניתוחית של גידולים אלו. מכיוון שסרקומות עלולות לחקות תהליכים סרטנים אחרים, כמו לימפומה ומחלה גרורתית, אשר מטופלים בצורה שונה, לאבחון גידולים רטרופריטונאליים חשיבות עליונה.
לאחר האבחנה, צוות כירורגי צריך לקבוע אם הסרקומה הרטרופריטוניאלית ניתנת לניתוח והסרה. לכן, אחת ההחלטות הראשונות שצריכות להילקח היא האם הגידול הוא מקומי, מהי מידתו, והאם יש ראיות להתפשטות גרורתית בתוך הבטן או מחוץ לבטן. מיקומו וגודלו של הגידול, הקשר שלו לאיברים סמוכים ונוכחות או היעדר גרורות, יהיה קשור גם למעורבות או אי מעורבות של מבנים וסקולריים גדולים כמו עורקי הבטן והוורידים הגדולים.
מאחר שגידולים אלה נוטים לפלוש לאיברים רציפים, חייב המנתח לדעת את המיקום המדויק גם בהיעדר עדות הדמיה של הגידולים. בעת הניתוח, חייב המנתח להסיר את מרבית הגידול כולל שוליים נקיים. רדיותרפיה לפני הניתוח עשויה להוריד את הסיכון למחלה חוזרת מקומית.
גם לכימותרפיה יש תפקיד משמעותי בניהול פליאטיבי של סרקומה של רקמות רכות במידה ונמצאו גרורות. המשך הטיפול, מעבר לניתוח, הינה החלטה של הרופא המטפל והמנתח, פעמים רבות, על פי מה שנמצא בניתוח עצמו.
