מלבד תפקידם החשוב בשמירה ואיזון חילוף החומרים בגוף, מייצרים תאי הכבד, ההפטוציטים, את המרה. המרה מופרשת מתאי הכבד לדרכי מרה קטנות המתאספות לדרכי מרה גדולות יותר עד ליציאתם מן הכבד. מהכבד מופרשת המרה אל כיס המרה והתריסריון, ולאחר מכן מסייעת בספיגה של חומרים שומניים מהמזון. אפשר לחלק את דרכי המרה באופן גס לשניים: דרכי מרה קטנות, תוך כבדיות, ודרכי מרה גדולות חוץ כבדיות.
התקשחות דרכי מרה כבדיות – PSC
מחלת ההתקשחות הראשונית של דרכי המרה הכבדיות – primary sclerosing cholangitis, ובקיצור PSC, היא מחלה אופיינית, עם גורם בלתי ידוע, הפוגעת בדרכי המרה. המחלה כוללת הפרעה בזרימת המרה (כולסטזיס), דלקת והתקשחות של דרכי המרה (פיברוזיס). כתוצאה מפגיעה זו, נחסמות דרכי המרה הכבדיות והחוץ כבדיות, ונגרם נזק כבדי ניכר. הפגיעה בכבד מחמירה באופן הדרגתי עד שמופיעה שחמת (צירוזיס): מצב סופי של הכבד המלווה בסיבוכים רפואיים רבים, תחלואה ותמותה.
סיבות שונות נחקרו והוצעו כאטיולוגיה רפואית למחלה: מחוללים זיהומים, רעלים שונים, פגיעה גנטית, הפרעה אוטואימונית, ועוד. עד כה לא ברור לחלוטין מדוע מופיעה מחלה זו ומה המנגנונים שעומדים בבסיס התפתחותה.
סימנים וסימפטומים של PSC
הסימנים של PSC קשורים להפרעה בזרימה המרתית התקינה. הצטברות של מלחי מרה בדם (במקום הפרשתם התקינה למעי) מביא לגירוד קשה בגוף. המחסור במלחי מרה פוגע בספיגת השומנים ויכול לגרום לצואה שומנית, חוסר ספיגה של ויטמינים מסיסי שומן (הויטמינים A, D , E , K), עייפות , תחושה כללית רעה, ועוד. לעיתים תתכן גם פגיעה במערכת השלד.
עם התקדמות המחלה הנזק הכבדי הופך חמור יותר ויותר, עד להופעת שחמת בלתי הפיכה. השחמת מלווה בסיבוכים הקשים הידועים: דליות מדממות בוושט, יתר לחץ דם של מערכת השער, מיימת, אנצפלופתיה ועוד. חולים שסובלים מ–PSC מצויים בסיכון גובה לסרטן של דרכי המרה (כולנגיוקרצינומה).
אבחנה של PSC
חולים עם PSC סובלים מהפרעה בתפקודי הכבד, אותה ניתן לזהות בבדיקות דם פשוטות. בדיקות הדם מבדילות בין הפרעה כבדית הנגרמת כתוצאה מנזק למערכת המרתית (הפרעה כולסטטית), ובין הפרעה כבדית הנגרמת כתוצאה מנזק לתאי הכבד (הפרעה הפטוצלולרית), כאשר הראשונה שכיחה יותר במחלת PSC. הפגיעה בכבד יכולה להופיע גם כהפרעה מעבדתית ביכולת הייצור של הכבד: פגיעה בפקטורי הקרישה וברמת האלבומין בדם. מחלת PSC מגיעה לעיתים בחפיפה עם מחלת כבד אוטואימונית. במצב זה יימצאו בבדיקות הדם נוגדנים אופיינים (p-ANCA).
אבחנה סופית של PSC מבוססת על הדמייה של דרכי המרה. בדיקות שימושיות כוללת בדיקת ERCP, שבה מוחדר אנדוסקופ עם מצלמה לדרכי העיכול העליונות, ומובל מהתריסריון אל דרכי המרה, תוך כדי הזרקת חומר ניגוד להדגמתן. אפשרויות חדשניות יותר המתפתחות עם השנים כוללות בדיקות שאינן פולשניות, כדוגמת MRI. הממצאים הטיפוסיים מראים שינויים בדרכי המרה החוץ והתוך כבדיות. במהלך הבדיקה ניתן להבחין בהיצרויות המובילות לחסימה של דרכי המרה, עם אזורים בעלי מראה נורמלי. מראה רנטגני אופייני זה זכה לכינוי "שרשרת של חרוזים", בגלל ההיצרויות וההתרחבויות המופיעות לסירוגין.
טיפול ב–PSC
למרבה הצער, אין טיפול ספציפי המכוון כנגד מחלת PSC. מספר רופאים ממליצים על שימוש בתרופות המסייעות לזרימה המרתית, כמו UDCA. טיפול סימפטומטי יכול לכלול גם הרחבה של דרכי המרה המוצרות בעת בדיקת ERCP. רצוי לטפל גם בגרד באופן סימפטומטי, כדי להקל על החולים. הטיפול היחיד שיכול לרפא את המחלה הוא השתלת כבד.