תסמונת עורק מיזנטריאלי עליון היא תסמונת נדירה ביותר, הנחשבת למעשה לתסמונת הנדירה ביותר הפוגעת במערכת העיכול. התסמונת נקראת גם תסמונת ווילקי, תסמונת עורק מתלה המעי העליון, תסמונת שורש מתלה המעי ותסמונת הנטל.
מדובר בתסמונת מסכנת חיים, הבאה לידי ביטוי בלחץ על החלק השלישי של התריסריון, הנתון בין עורק מתלה המעי העליון לאבי העורקים הבטני. הזווית התקינה בין עורק מתלה המעי העליון לבין אבי העורקים נעה בין 56-38 מעלות. בחולים הסובלים מתסמונת לעומת זאת, הזווית נעה בין 25-6 מעלות בלבד.
מה הם הגורמים לתסמונת עורק מיזנטריאלי עליון?
התסמונת היא תוצאה של לחץ שמפעיל העורק המיזנטראלי העליון על התריסריון, הדוחק את התריסריון לכיוון אבי העורקים הבטני. ישנו מגוון רחב של גורמים שיכולים להוביל ללחץ הגורם לתסמונת. כך לדוגמה אובדן קיצוני של רקמת השומן שתפקידה לחצוץ בין התריסריון לעורק המיזנטראלי העליון יכולה לגרום להתפתחות התסמונת ובנוסף מיקום לא תקין של התריסריון או של העורק עשוי ליצור את הזווית הלא תקינה. הכוונה היא למיקום נמוך במיוחד של העורק או מיקום גבוה במיוחד של התריסריון.
כמו כן המחלה יכולה להתפתח בפתאומיות כתוצאה מאירוע טראומטי הגורם להתארכות של התריסריון כמו פגיעה בחוט השדרה, ניתוח לתיקון עקמת, ניתוח לכריתת הכליה השמאלית ועוד. גורמים נוספים לתסמונת כוללים ריתוק ממושך למיטה, גידולים במערכת העיכול העליונה, דלקת לבלב קשה, טיפול ב-Body cast ופרץ של גדילה מהירה.
מה הם התסמינים של תסמונת עורק מיזנטריאלי עליון?
התסמינים מהם סובלים הלוקים בתסמונת כוללים בין היתר אובדן משקל לא רצוני, כאבי בטן חזקים כרוניים, שובע מוקדם, הקאות, בחילות, תת תזונה מסכנת חיים, רגישות בטנית ושיהוקים. ההסתמנות המרכזית המאפיינת את התסמונת היא חוסר נוחות בטנית וכאבי בטן, הגורמים להקאה.
ככול שהתסמונת נמשכת זמן רב יותר, ההקאות הופכות תכופות יותר ויותר והחולים נמצאים בסיכון גבוה להתייבשות ותת תזונה. כמו כן ככול שהחולים מאבדים ממשקלם, כך הלחץ המופעל על התריסריון נהיה חמור יותר.
הסיבוכים המאוחרים של התסמונת יכולים לבוא לידי ביטוי בקריסת פתאומית של הלב וכלי דם על רקע מהירות זרימת דם מוגברת בעורק מתלה המעי העליון כתוצאה מהזווית הקטנה, דימום במערכת העיכול העליונה, פרפורציה של המעי (נקב במעי) וקרע חריף בקיבה.
כיצד מאבחנים תסמונת עורק מיזנטריאלי עליון?
כאשר מטופל מדווח על התסמינים האופייניים לתסמונת, יש לבצע תהליך אבחון שעיקרו שלילה של גורמים שונים שהיו יכולים לגרום לתסמינים. בין היתר יש לשלול מחלות מעי דלקתיות, הפרעת אכילה, כיב תריסריון וכיב קיבה ועוד.
האבחנה הסופית מתקבלת רק לאחר שבוצע צילום בטן שבו נמצאה התרחבות של התריסריון ונמדדה זווית קטנה בין אבי העורקים הבטני לעורק מתלה המעי העליון. כמו כן ניתן יהיה לראות עיכוב של ארבע עד שש שעות במעבר בריום באזור הפגוע בצילום בטן.
כיצד מטפלים בתסמונת עורק מיזנטריאלי עליון?
במקרים הקלים של התסמונת, שבהם חסימת התריסריון אינה מלאה והאבחון התבצע סמוך להופעת התסמינים, יתכן שניתן יהיה לטפל באופן שמרני בלבד באמצעות טיפול תזונתי. מטרת הטיפול היא לעבות את רקמת השומן המגנה על התריסריון.
הטיפול כולל צריכה של ארוחות רבות במהלך היום או צריכה של מזון נוזלי מרוכז אנרגטית במטרה לגרום לעלייה במשקל. כמו כן חולים רבים מקבלים הזנה ורידית מלאה כדי להתגבר על כאבי הבטן האופייניים לתסמונת.
למרות שבמקרים מסוימים ניתן לגרום להיעלמות התסמינים באופן מלא באמצעות טיפול תזונתי בלבד, 70-50 אחוז מהלוקים בתסמונת בסופו של דבר נזקקים לטיפול כירורגי. ישנם מספר ניתוחים המוצעים כטיפול לתסמונת עורק מיזנטראלי עליון אך השכיח ביותר הוא ניתוח הנקרא Duodenojejunostomy.
בניתוח זה יוצרים השקה מלאכותית בין התריסריון לחלק האמצעי במעי הדק וכך עוקפים את אזור החסימה. ככול שהאבחנה של התסמונת מתבצעת בשלב מאוחר יותר, כך סיכויי התמותה גבוהים יותר, כשבגדול אחד מתוך שלושה חולים הולך לעולמו כתוצאה מסיבוכי התסמונת.